Резюме
Руденко І.В. Клінічні ознаки поразок сполучної тканини у матерів, що  народили дітей із природженими вадами розвитку серця.
Сполучна тканина складає 50% маси тіла людини. Відомо понад 200 видів спадкової патології, що зумовлена порушенням сполучної тканини. Обстежено 118 жінок, у плодів яких в антенатальний період було верифіковано природжені вади розвитку серця. Жінки, які народили дітей з природженими вадами серця, мали соматичні захворювання, які відносяться до системних проявів недиференційованої дисплазії сполучної тканини. Про наявність патології недиференційованої сполучної тканини свідчить патологічна експресіяї метаболітів сполучної тканини (оксипролін, глікозаміноглікани). Клінічний перебіг вагітності, пологів, післяпологового періоду у даної категорії вагітних носить ускладнений характер.
Ключові слова: сполучна тканина, природжені вади розвитку серця.
Резюме
Руденко И.В. Клинические признаки поражения соединительной ткани у матерей,которіе родили детей с врожденніми пороками развития сердца.
Соединительная ткань составляет 50% массы тела человека. Известно свыше 200 видов наследственной патологии, которая обусловлена нарушением соединительной ткани. Обследовано 118 женщин, у плодов которых в антенатальний период были верифицированы врожденные пороки развития сердца. Женщины, которые родили детей с врожденными пороками сердца, имели соматические заболевания, которые относятся к системным проявлениям недифференцированной дисплазии соединительной ткани. О наличии патологии недифференцированной соединительной ткани свидетельствуют патологическая экскреции метаболитов соединительной ткани (оксипролин, гликозаминогликаны). Клинический течение беременности, родов, послеродового периода у данной категории женщин носит осложненный характер.
Ключевые слова: соединительная ткань, врожденные пороки развития сердца.
Sammary
Rudenko I.V. Сlinical signs of defeat of connecting tissue at mathers which gave birth children with innate teratosiss of heart.
Connecting tissue is 50% the masses of body of man.Over 200 types of the congenital pathology which is conditioned violation of connecting tissue are known.118 women are inspected, at the fetus of which innate teratosiss heart were verificationed in antenatal period. Women which gave birth children with innate heart-diseases, mainly were astenic type, had somatopathies which behave to the system displays of undifferentiated displasia of connecting tissue. More high indexes of egestion of metabolitiss of connecting tissue (oxyproline) testify for certain about the presence of pathology of undifferentiated connecting tissue. Clinical flow of pregnancy, births, postbirths period takes at this category of pregnant the complicated character.
Key words: connecting tissue, innate teratosiss heart.  

УДК 616-018.2-055.26-02:616.12-007-053.1

Одеський національний медичний університет

Одесский национальный медицинский университет

65082, г.Одесса, Валиховский переулок, 2.

Odessa National Medical University

Valikhovskiy lane, 2,Odessa 65082 Ukraine

Література
1. Запорожан В.М., Бажора Ю.І., Шевеленкова А.В., Чеснокова М.М. Медична генетика. - Одеса: Одес.держ.мед.ун-т, 2005. - 260 с.
2. Запорожан В.М., Кордон В.А., Бажора Ю.И. и др. Генетическая медицина.- Одеса: Одес.держ.мед.ун-т, 2008.- 432 с.
3.Запорожан В.М.,Сердюк А.М., Бажора Ю.І. та ін. Спадкові захворювання і природжені вади розвитку в перинатальній практиці. - Одеса:Одес.держ.мед.ун-т, 2008.-356 с.
4. Гречаніна О.Я., Бугайова О.В., Богатирьова Р.В. Спектр та частота дисплазії сполучної тканини вимагають впровадження скринуючих програм серед новонароджених // Педіатр., акушер. та гінекол. - 2001. - № 2.- С. 63.
5.Дисплазии соединительной ткани /Материалы симпозиума под.ред. Г.И.Нечаевой. - Омск: ОПМА, 2002. - 168 с.
6.Козлова С.И., Демикова Н.С., Симанова Е.Е. и др. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. - М.,1996. - 416 с.
7.Инзель Г.Н., Гаглоева Л.М., Ковальский С.В. Диагностическое значение специфических фенотипических маркеров аномалий развития почек, ассоциированных с синдромом дисплазии соединительнеой ткани  // Урология. - 2000. - №3. - С.8 - 9.
8.Нечаева Г.И., Друк И.В., Овсянников Н.В., Зверев С.А. Адаптационные возможности системы мозгового кровообращения у больных бронхиальной астмой на фоне дисплазии соединительной ткани // ХІІІ Нац.конгресс по болезням органов дыхания : Тез.докл. - СПб., 2003. - С.65.
9.Софина А.И., Мальцев С.В., Захаров Н.Р., Шараев П.Н. Клиническое значение показателей обмена соединительной ткани у детей с пиелонефритом // Рос.педиатр.журн. - 2005. -№ 1. -С.44 - 47.
10.Монастирський В.А. Коагулогічні аспекти патогенезу загально патологічних процесів // Журнал АМН України. - 2002. -Т.8, №2. -С.238 - 258.
11.Захарьян Е.А. Изменение метаболизма соединительной ткани у больных с варикозной болезнью вен нижних конечностей в зависимости от проявлений дисплазии соединительной ткани // Серце і судини. - 2006. - № 4.- С.77-81.
12.Кадурин Т.И.Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение, диспансеризация). - СПб.: Невский діалект, 2000. - 271 с.